2017事业单位医疗卫生考试备考：髓母细胞瘤的影像诊断
[病因病理] 髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。
[临床表现] 常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。
[影像学表现]
1.CT表现：
①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。
②10%-15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。
③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
⑤80%-90%伴幕上脑室明显扩大。
2.MR表现：
①小脑蚓部好发。
②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。
③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。
④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。
⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
[鉴别诊断]
①室管膜瘤：两种肿瘤常难以鉴别，但室管膜瘤位于第四脑室内，CT上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕，肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高，而呈囊性变多见。
②星形细胞瘤：儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高;其次是部位不同，髓母细胞瘤 80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。
（责任编辑：李明）
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